SECCION 10 > TRASTORNOS DEL HIGADO Y DE LA VESICULA BILIAR
 
CAPITULO 116

Manifestaciones clínicas de las enfermedades hepáticas

Las enfermedades hepáticas pueden manifestarse de formas muy diversas. Los síntomas particularmente importantes incluyen la ictericia, la colestasis, el aumento de volumen del hígado, la hipertensión portal, la ascitis, la encefalopatía hepática y la insuficiencia hepática. Para diagnosticar una enfermedad hepática, el médico toma en cuenta la descripción que el paciente hace de sus síntomas y realiza una exploración física.

Ictericia

La ictericia es una pigmentación amarillenta de la piel y del blanco de los ojos (esclerótica), producida por valores anormalmente elevados de pigmentos biliares (bilirrubina) en la sangre.

Los glóbulos rojos antiguos o con alteraciones se eliminan de la circulación sanguínea, principalmente a través del bazo. Durante este proceso, la hemoglobina (sustancia contenida en los glóbulos rojos que transporta el oxígeno) se transforma en bilirrubina. Ésta llega al hígado y se excreta al intestino como un componente de la bilis. Si se obstaculiza la excreción de bilirrubina, el exceso de ésta vuelve a la sangre provocando ictericia.

Las altas concentraciones de bilirrubina en la sangre pueden aparecer cuando una inflamación u otras irregularidades de las células hepáticas impiden su excreción a la bilis.

Por otro lado, los conductos biliares que se hallan fuera del hígado pueden ser obstruidos por un cálculo biliar o por un tumor. También, aunque es menos frecuente, esta alta concentración de bilirrubina en la sangre puede ser el resultado de la destrucción de un gran número de glóbulos rojos, como a veces es el caso de los recién nacidos con ictericia.

En el síndrome de Gilbert, los valores de bilirrubina aumentan ligeramente, pero no lo suficiente como para provocar ictericia. Esta afección, a veces hereditaria, suele descubrirse casualmente con un análisis de función hepática, pero no se acompaña de otros síntomas ni causa mayores problemas.

Síntomas

En la ictericia, la piel y los ojos se vuelven amarillentos. La orina suele tomar un color oscuro, ya que la bilirrubina se excreta a través de los riñones. Pueden aparecer otros síntomas, dependiendo de la causa que provoca la ictericia. Por ejemplo, la inflamación del hígado (hepatitis) puede causar falta de apetito, náuseas, vómitos y fiebre. La obstrucción del flujo de la bilis puede producir los mismos síntomas que la colestasis.

Diagnóstico y tratamiento

El médico se basa en los análisis de laboratorio y en los exámenes morfológicos para determinar la causa de la ictericia. Si se trata de una enfermedad del propio hígado, una hepatitis vírica, por ejemplo, la ictericia irá desapareciendo a medida que el proceso se resuelva. Si el problema es una oclusión de un conducto biliar, se practica, tan pronto como sea posible, una intervención quirúrgica o una endoscopia (procedimiento que utiliza un tubo óptico flexible que permite la utilización de accesorios quirúrgicos), a fin de permeabilizar el conducto biliar afectado.

Colestasis

La colestasis es una disminución o interrupción del flujo de bilis.

El flujo de bilis puede verse obstruido en mayor o menor grado en cualquier punto entre las células hepáticas y el duodeno (porción superior del intestino delgado). Aunque la bilis ya no pueda fluir, el hígado continuará produciendo bilirrubina, por lo que ésta se desviará hacia la sangre. Por esta causa, la bilirrubina se depositará en la piel (ictericia) y también pasará a la orina.

Con respecto a su diagnóstico y tratamiento, las causas de la colestasis se pueden clasificar en dos categorías: las que se originan dentro y las que se originan fuera del hígado. Las causas internas suelen ser la hepatitis, las enfermedades hepáticas producidas por el alcohol, la cirrosis biliar primaria, los efectos de los fármacos y los cambios hormonales durante el embarazo (colestasis del embarazo). Las causas externas incluyen, entre otras, un cálculo en el conducto biliar, la disminución del diámetro interno de un conducto biliar (estenosis) o un cáncer del mismo, el cáncer pancreático y la inflamación del páncreas.

Síntomas

La ictericia y la orina oscura son dolencias que se producen ante una concentración excesiva de bilirrubina en la piel y en la orina, respectivamente. Las heces suelen estar descoloridas debido a la carencia de bilirrubina en el intestino. También pueden contener demasiada grasa (esteatorrea) debido a que la bilis no llega al intestino para ayudar a la digestión de la grasa alimentaria. Esta carencia de bilis en el intestino también implicará que el calcio y la vitamina D no se absorban de forma adecuada. Si la colestasis persiste, la insuficiencia de estos nutrientes puede producir una descalcificación ósea, lo cual provoca dolores y fracturas. Las sustancias necesarias para la coagulación de la sangre tampoco se absorben correctamente, provocando una tendencia a sangrar fácilmente.

La retención de los productos derivados de la bilis en la circulación sanguínea puede causar prurito (con el consiguiente daño de la piel por rascado). Una ictericia prolongada debida a la colestasis produce en la piel un color barroso y depósitos grasos amarillos. La causa subyacente de la colestasis determina si la persona presenta otros síntomas, como dolor abdominal, pérdida de apetito, vómitos o fiebre.

Diagnóstico

Para determinar si se trata de una causa propia del hígado, el médico puede preguntar sobre los síntomas de la hepatitis, la ingestión excesiva de alcohol, o los fármacos administrados recientemente que puedan provocar la colestasis. La presencia de pequeños capilares en forma de araña visibles en la piel (arañas vasculares), un bazo aumentado de tamaño o la presencia de líquido en la cavidad abdominal (ascitis) son señales de deterioro de las células hepáticas. Si la causa es ajena al hígado, el paciente puede experimentar escalofríos, dolor en las vías biliares o en el páncreas y un aumento de tamaño de la vesícula biliar, que puede ser detectado por la exploración directa del médico, así como mediante el uso de exámenes morfológicos.

Habitualmente en las personas con colestasis, la concentración en la sangre de una enzima denominada fosfatasa alcalina es muy elevada. Un análisis de sangre en el que se mida la cantidad de bilirrubina puede ser un buen indicador de la gravedad de la colestasis, pero no de su causa. La ecografía, la tomografía computadorizada (TC) o ambas son exámenes que casi siempre se realizan si los resultados de los análisis son anormales y ayudan al médico a distinguir entre una enfermedad hepática y una oclusión de los conductos biliares. Si se considera que la causa puede estar en el propio hígado, se puede practicar una biopsia (extracción de una parte del tejido para su examen al microscopio), que generalmente determinará el diagnóstico. Si la causa parece originarse en una oclusión de los conductos biliares, se suele ordenar un examen de endoscopia (utilizando un tubo óptico flexible) para establecer la naturaleza exacta de la oclusión.

Tratamiento

Una obstrucción del flujo de bilis en el exterior del hígado suele tratarse con cirugía o mediante una endoscopia terapéutica (exploración con un tubo óptico flexible, con accesorios quirúrgicos). Una obstrucción en el interior del hígado puede tratarse de varias maneras, según sea la causa que la provoca. Si la causa probable es un fármaco, éste debe suprimirse. Si la obstrucción se debe a una hepatitis, a medida que ésta sigue su evolución la colestasis y la ictericia, por lo general, desaparecen.

Para aliviar el prurito puede administrarse colestiramina por vía oral. Este fármaco se fija a ciertos productos biliares en el intestino, impidiendo su resorción y produciendo la consecuente irritación de la piel. A menos que el hígado esté gravemente dañado, la administración de vitamina K puede mejorar la coagulación de la sangre. Suelen administrarse también suplementos de calcio y de vitamina D si la colestasis es persistente, aunque no resultan muy eficaces para la prevención de las enfermedades de los huesos. El paciente puede necesitar un suplemento de triglicéridos en caso de que se encuentre una desmesurada excreción de grasa en las heces.

Aumento de tamaño del hígado

El aumento de volumen del hígado (hepatomegalia) es un indicador de enfermedad hepática. Sin embargo, mucha gente que padece una enfermedad hepática tiene un hígado de tamaño normal o incluso más pequeño. Un hígado aumentado de volumen no produce síntomas, pero si el aumento de volumen es excesivo puede causar malestar abdominal o una sensación de saciedad. Si el crecimiento se produce de forma repentina, el hígado duele al tacto. Durante una exploración física, el médico suele determinar el tamaño del hígado palpándolo a través de la pared abdominal, pudiendo notar también así su textura.

Por lo general, el hígado se nota blando si ha aumentado de tamaño a causa de una hepatitis aguda, una infiltración de grasa, una congestión de sangre o una obstrucción de los conductos biliares. En cambio, se nota duro e irregular si la causa es una cirrosis. La detección al tacto de un nódulo bien definido puede indicar un cáncer.

Hipertensión portal

La hipertensión portal se define como una presión arterial anormalmente alta en la vena porta, una vena de gran calibre que lleva la sangre desde el intestino al hígado.

Hipertensión portal 1. Dirección del flujo normal que proviene de la vena esplénica (a) y de las venas intestinales (b), confluyendo hacia la vena porta (c). 2. Debido a la cirrosis del hígado, hay una resistencia al flujo normal de la sangre a nivel de la porta, y de manera retrógrada, a nivel de la vena esplénica y las venas intestinales.

La vena porta recibe la sangre que viene de todo el intestino, del bazo, del páncreas y de la vesícula biliar. Después de entrar en el hígado, la sangre se reparte por pequeños canales que lo recorren. Cuando la sangre sale del hígado, desemboca en la circulación general a través de la vena hepática.

Existen dos factores que pueden aumentar la presión en los vasos sanguíneos del sistema portal: el volumen de sangre que fluye a través de éstos y el incremento de la resistencia al paso de la sangre a través del hígado. En los países occidentales, la causa más frecuente de hipertensión portal es el incremento de la resistencia a la circulación sanguínea provocada por la cirrosis.

La hipertensión portal conduce al desarrollo de venas (denominadas vasos colaterales) que conectan el sistema portal a la circulación general, sin pasar por el hígado. A causa de este desvío, las sustancias de la sangre que normalmente filtra el hígado se introducen directamente en la circulación sanguínea general. Los vasos colaterales se desarrollan en puntos específicos, el más importante de los cuales es el extremo inferior del esófago. Allí los vasos se congestionan y se vuelven tortuosos, es decir, se transforman en venas varicosas (denominadas varices esofágicas). Estos vasos congestionados son frágiles y con tendencia a producir hemorragias, a veces graves. Otros vasos colaterales pueden desarrollarse alrededor del ombligo y del recto.

Síntomas y diagnóstico

La hipertensión portal provoca frecuentemente un aumento de volumen del bazo. Una cierta cantidad de líquido puede salir del hígado y acumularse en la cavidad abdominal ocasionando así su distensión, un proceso denominado ascitis. Las venas varicosas situadas en el extremo inferior del esófago y en el estómago, sangran fácilmente y a veces de forma masiva. Las venas varicosas del recto también pueden sangrar, aunque este caso es menos frecuente.

Por lo general, el médico puede palpar un bazo agrandado a través de la pared abdominal. El líquido retenido en el abdomen puede detectarse debido al aumento de volumen del mismo y también por el sonido sordo que se percibe al darle golpes ligeros (percusión). La ecografía y las radiografías proporcionan información considerable acerca de la hipertensión portal. La ecografía puede emplearse para examinar la circulación sanguínea en los vasos del sistema porta y para detectar la presencia de líquido en el abdomen. La tomografía computadorizada (TC) también puede utilizarse para examinar la dilatación de las venas. La presión del sistema porta puede medirse directamente insertando una aguja en el hígado o en el bazo a través de la pared abdominal.

Tratamiento

Para minimizar el riesgo de hemorragia de las varices esofágicas, el médico puede intentar reducir la presión en la vena porta. Una forma de hacerlo es administrando propranolol, un fármaco utilizado para el tratamiento de la hipertensión.

La hemorragia por rotura de las varices esofágicas se considera una urgencia médica. Para contraer las venas sangrantes se pueden administrar algunos fármacos por vía intravenosa, tales como la vasopresina o el octreótido, y hacer transfusiones de sangre para contrarrestar su pérdida. Habitualmente se realiza una endoscopia para confirmar que la hemorragia es provocada por las varices. Las venas pueden bloquearse entonces con vendas elásticas o con inyecciones de sustancias químicas administradas a través del mismo endoscopio. Si la hemorragia continúa, se puede hacer pasar por la nariz un catéter con un globo en la punta y deslizarlo por el esófago. Al inflar el globo, se comprimen las venas varicosas y por lo general, la hemorragia se interrumpe.

Si ésta continúa o se repite, se puede proceder a una intervención derivativa (bypass) para conectar el sistema venoso de la vena porta con el sistema venoso general (sistémico). Esto disminuye la presión en la vena porta porque la presión en el sistema venoso general es más baja. Existen varios tipos de intervenciones derivativas, entre las que cabe destacar la que se realiza guiándose con rayos X en el departamento de radiología, y empleando instrumental especial. Las intervenciones derivativas son generalmente eficaces para detener la hemorragia, pero representan cierto riesgo. Además, pueden aumentar la probabilidad de disfunción cerebral causada por la insuficiencia hepática (encefalopatía hepática).

Ascitis

La ascitis es la acumulación de líquido en la cavidad abdominal.

Tiende a aparecer más en afecciones de larga duración (crónicas) que en los procesos de corta duración (agudos). Se presenta muy frecuentemente en los casos de cirrosis, especialmente en los causados por el alcoholismo. La ascitis también puede presentarse en enfermedades no relacionadas con el hígado tales como el cáncer, la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia renal y la tuberculosis.

En los pacientes con enfermedades hepáticas, el líquido sale de la superficie del hígado y del intestino. Una combinación de factores es responsable de la ascitis, incluyendo la hipertensión portal, la reducción de la capacidad de los vasos sanguíneos para retener el líquido, la retención de líquidos por los riñones y la alteración de varias hormonas y sustancias químicas que regulan los líquidos del organismo.

Síntomas y diagnóstico

En general, si la acumulación de líquido en el abdomen es escasa, no se producen síntomas, pero una gran cantidad, puede provocar distensión abdominal y malestar, además de dificultades respiratorias. Cuando el médico aplica golpes ligeros (percute) en el abdomen, se produce un sonido sordo. En los casos de mucha acumulación de líquido, el abdomen está tenso y el ombligo se aplana o incluso puede sobresalir. En algunos pacientes con ascitis, los tobillos se hinchan a causa de un exceso de líquidos (edema).

Si la presencia o la causa de la ascitis no está clara, se puede hacer una ecografía. Como alternativa, se puede extraer una pequeña muestra de líquido introduciendo una aguja a través de la pared abdominal, un procedimiento denominado paracentesis diagnóstica. El análisis de laboratorio del líquido contribuye a determinar la causa de su acumulación.

Tratamiento

La terapia básica para el tratamiento de la ascitis es el reposo total y una dieta con poca sal, generalmente combinada con fármacos denominados diuréticos, que ayudan a los riñones a excretar más líquido por la orina. Si la ascitis dificulta la respiración o la alimentación, el líquido puede extraerse con una aguja, un procedimiento llamado paracentesis terapéutica. El líquido tiende a acumularse de nuevo en el abdomen salvo si la persona toma diuréticos. A menudo, grandes cantidades de albúmina (la principal proteína del plasma) se pierden en el líquido abdominal, por lo que esta proteína debe administrarse por vía intravenosa.

En raras ocasiones se desarrolla una infección en el líquido ascítico sin razón aparente, especialmente en pacientes con cirrosis alcohólica. Esta infección se denomina peritonitis bacteriana espontánea y se trata con antibióticos.

Encefalopatía hepática

La encefalopatía hepática (también denominada encefalopatía del sistema porta, o coma hepático) es un trastorno por el cual la función cerebral se deteriora debido al aumento en la sangre de sustancias tóxicas que el hígado hubiera eliminado en situación normal.

Las sustancias que se absorben en el intestino pasan a la sangre a través del hígado, donde se eliminan las que son tóxicas. En la encefalopatía hepática, esto no sucede debido a una reducción de la función hepática. Además, como resultado de una enfermedad hepática, pueden haberse formado conexiones entre el sistema porta y la circulación general, por lo que algunas de estas sustancias tóxicas pueden aparecer en la circulación general sin pasar antes por el hígado. Lo mismo puede suceder al corregir una hipertensión portal mediante una operación derivativa (bypass). Sea cual sea la causa, la consecuencia es la misma: las sustancias tóxicas pueden alcanzar el cerebro y afectar a su funcionamiento. Se desconoce exactamente qué sustancias pueden resultar tóxicas para el cerebro, pero parece tener algún papel la elevada concentración en la sangre de los productos procedentes del metabolismo proteico, como por ejemplo el amoníaco.

En pacientes que llevan mucho tiempo afectados de una enfermedad hepática, la encefalopatía se desencadena, por lo general, debido a una infección aguda o a un exceso de bebidas alcohólicas, lo cual aumenta la lesión del hígado. También puede desencadenarse a causa de la ingestión excesiva de proteínas, lo cual aumenta los valores en la sangre de los productos procedentes del metabolismo proteico. La hemorragia en el tubo digestivo, como la debida a rotura de varices esofágicas, también puede contribuir a la formación de estos productos y afectar directamente al cerebro. Ciertos fármacos, especialmente algunos sedantes, analgésicos y diuréticos pueden también originar encefalopatía. Cuando se suprime la causa desencadenante, la encefalopatía puede desaparecer.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas de la encefalopatía hepática son el resultado de una función cerebral alterada, especialmente una incapacidad de permanecer consciente. En las primeras etapas, aparecen pequeños cambios en el pensamiento lógico, en la personalidad y en el comportamiento. El humor puede cambiar, y el juicio puede alterarse. A medida que avanza la enfermedad, aparece somnolencia y confusión y los movimientos y la palabra se hacen lentos. La desorientación es frecuente. Una persona con encefalopatía puede agitarse y excitarse, pero no es lo usual. Tampoco son frecuentes las convulsiones. Finalmente, la persona puede perder el conocimiento y entrar en coma.

Los síntomas debidos a la alteración de la función cerebral en una persona con una enfermedad hepática aportan información importante para su diagnóstico. El aliento puede tener un olor dulzón; además, al extender los brazos no consigue mantener las manos inmóviles, presentando un temblor notorio.

Un electroencefalograma (EEG) puede ayudar al diagnóstico precoz de una encefalopatía. Aun en los casos leves, se observan ondas cerebrales anormales. En general, los análisis de sangre muestran concentraciones anormalmente altas de amoníaco.

Tratamiento

El médico busca y trata de eliminar todas las causas desencadenantes, como por ejemplo una infección o la ingestión de algún medicamento. También trata de eliminar las sustancias tóxicas presentes en los intestinos, suprime las proteínas de la dieta y administra hidratos de carbono por vía oral o intravenosa para que sirvan como fuente principal de energía. Un azúcar sintético (lactulosa) administrado por vía oral proporciona tres ventajas: modifica la acidez en el interior del intestino, cambiando así el tipo de flora bacteriana presente, disminuye la absorción de amoníaco y actúa como laxante (también pueden administrarse enemas evacuadoras). Ocasionalmente, el paciente puede tomar neomicina (un antibiótico) en vez de lactulosa; este antibiótico reduce la cantidad de bacterias intestinales que normalmente participan en la digestión de las proteínas.

Con el tratamiento, la encefalopatía hepática mejora casi siempre. De hecho, una recuperación completa es posible, especialmente si la encefalopatía se produjo por una causa controlable. Sin embargo, en los comas graves provocados por una inflamación aguda del hígado, la encefalopatía es mortal en más del 80 por ciento de los casos a pesar de la prescripción de un tratamiento intensivo.

Insuficiencia hepática

La insuficiencia hepática se define como un grave deterioro de la función del hígado.

Aparece como consecuencia de cualquier tipo de trastorno del hígado, tales como la hepatitis vírica, la cirrosis, así como las lesiones producidas por el alcohol o por medicamentos como el paracetamol (acetaminofén). Para que se presente una insuficiencia hepática, gran parte del hígado debe estar lesionado.

Síntomas y diagnóstico

Una persona con insuficiencia hepática suele presentar ictericia, tendencia a sangrar, ascitis, alteración de la función cerebral (encefalopatía hepática) y una salud precaria generalizada. Otros síntomas frecuentes son cansancio, debilidad, náuseas y falta de apetito.

Las manifestaciones clínicas por sí mismas ya son muy indicativas de la existencia de una insuficiencia hepática. Los análisis de sangre muestran una grave alteración de la función hepática.

Pronóstico y tratamiento

El tratamiento dependerá de las causas y de las manifestaciones clínicas específicas. Generalmente se aconseja una dieta estricta. El consumo de proteínas se controla cuidadosamente: el exceso puede causar una disfunción cerebral; la carencia provoca una pérdida de peso. El consumo de sodio debe ser bajo para evitar la acumulación de líquido en el abdomen (ascitis). El alcohol está completamente prohibido, ya que podría agravar el daño del hígado.

Finalmente, la insuficiencia hepática es mortal si no se trata a tiempo, o bien si la causa se agrava. Aun con el tratamiento adecuado, puede resultar irreversible. En casos terminales, el paciente puede morir a causa de una insuficiencia renal (síndrome hepatorrenal), que aparece cuando el hígado ya no funciona. Un trasplante de hígado, si se practica en el momento oportuno, puede restablecer la salud, pero este procedimiento sólo está indicado en una minoría de pacientes con insuficiencia hepática.